恶性淋巴瘤的诊断

淋巴瘤是原发于淋巴结或其它淋巴组织的血液系统恶性肿瘤。临床特征为无痛性、进行性淋巴组织增生，尤以浅表淋巴结肿大为著，常伴有肝脾肿大，晚期有贫血、发热和恶病质表现。在我国，发病率约为3~4/10万，死亡率占恶性肿瘤的第11位，多见于男性。 组织学可见淋巴细胞和（或）组织细胞的肿瘤性增生。根据增生细胞成分和病理组织形态可以将淋巴瘤分为何杰金淋巴瘤（HL）和非何杰金淋巴瘤(NHL)两大类，每类有各自分为若干亚型。 何杰金氏病（HD）多见于青年，首发症状常是无痛性颈或锁骨上淋巴结肿大，其次为腋下淋巴结肿大、深部淋巴结肿大。肿大淋巴结可压迫神经及临近器官而引起症状。30-50%的HD病人以原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状，可伴有盗汗、乏力和消瘦等全身症状。可有肝脾肿大。 非何杰金淋巴瘤可见于各种年龄组，大多也以颈部和锁骨上无痛性淋巴结肿大为首发表现，但一般发展迅速，易发生远处扩散，可累及胃肠道、骨髓及中枢神经系统出现相应表现。 淋巴瘤确诊有赖于组织活检（包括免疫组化检查、分子生物学及细胞遗传学检查）。通过这些检查不仅可以确诊淋巴瘤，还可分型诊断，这对了解该病的恶性程度、估计预后及正确治疗方案都至关重要。例如：弥漫大B细胞淋巴瘤，免疫及分子生物学证实来源于生发中心者对治疗反应较好，而来源于活化的B细胞则较差，即使自体造血干细胞移植疗效也不理想。 除了病理分型外，临床上还按Ann Arbor分期对何杰金氏病进行临床分期。根据病变范围分I~IV期,各期再按有无全身症状分为A、B；症状包括1）6个月内原因不明体重减轻》10%；2）原因不明发热》38oC；3）盗汗。非何淋巴瘤临床分期通常也按上述分期，但因其常侵犯多处结外部位，基本上应视为全身疾病，临床上常根据非何淋巴瘤病理类型估计恶性度。 因此本病的诊断除了病理外，还有必要查明病变侵犯的范围，对疾病进行临床分期，对预后作出估计。因此每例病人均需了解以下资料：1）完整病史；2）全面体检；3）完整的血象检查；4）肝肾功能；5）胸片；6）骨髓活检；7）胸、腹及盆腔CT扫描；8）血沉、乳酸脱氢酶及ß2微球蛋白；9）病变部位组织学活检（包括免疫组化、分子生物学及细胞遗传学检查）；10）必要时还需作同位素扫描、脑脊液检查、磁共振检查或正电子发射计算机断层（PET）。