当前分类:皮肤性病科
结缔组织病
更新时间: 7/31/2010   来源:   点击数: 230

结缔组织广泛分布于身体各体,因此结缔组织一旦发病就可在不同时期产生皮肤、关节、肾脏、心脏及其他脏器的病变。而红斑性狼疮、皮肌炎及硬皮病均属于结缔组织病。它们在某些方面有共同的特征,如发热、关节痛、不同程度的皮肤、内脏损害,血沉加快,丙种球蛋白增高以及病程中常有缓解期与活动或恶化期交替等。它们之间尚可混合存在。

1.红斑性狼疮

红斑性狼疮以青年及中年女性为多见,根据病情及内脏是否受累又分为盘状红斑性狼疮及系统性红斑性狼疮。

盘状红斑性狼疮皮损主要分布于面部,尤其是两颊和鼻梁,呈蝴蝶形分布,少数可发生于头皮、外耳和四肢。初起的损害为黄豆大小的鲜红色或淡红色斑,边缘略高起,上附灰白色粘着性鳞屑,剥去鳞屑可见扩大的毛囊口,且有角质嵌入。损害可逐渐扩大,其中央逐渐出现萎缩,毛细血管扩张和色素变化。口唇粘膜可有灰白色糜烂或浅溃疡,且反复不愈,头、面部皮损及口唇粘膜之病变,在日晒后加重,个别病例可因日晒而转变为系统性红斑性狼疮。

系统性红斑性狼疮皮损为大小不等、形状不规则的水肿性红斑,表面光滑或附以少量灰白色鳞屑,有微痒或烧灼感。皮损主要分布于面颊部,呈蝴蝶形。手指、足趾尖或指(趾)甲周围可见有毛细血管扩张性红斑。口腔粘膜可有瘀斑或浅溃疡。除皮肤粘膜病变外,可有不规则发热、疲乏等全身不适,四肢大小关节可有疼痛,心、肾、呼吸系统均可有不同程度的损害,表现有蛋白尿、管型尿、心肌炎、心包炎及胸膜炎,血常规检查可有血小板减少或同时伴有白细胞及红细胞减少,血沉加快。进一步检查可有红斑性狼疮细胞(+),DNA抗体(+),SM抗体(+),ANA(+)。

  盘状红斑性狼疮只需外用皮质类固醇激素软膏,适当防晒即可。系统必性红斑性狼疮应防日晒,适当休息,注意营养。育龄妇女应避孕,否则常可因怀孕而造成病情加重,要在医生指导下服用类固醇皮质激素,及免疫抑制剂。

2.皮肌炎

皮肌炎的症状由全身症状、皮肤症状及肌肉症状三部分组成。全身症状可有不规则发热和关节痛,并可有腹胀、腹泻或便秘发生、皮肤损害为水肿性浅紫红色斑,好发于上眼睑处,其次为颈、胸和四肢伸侧。皮损不痛不痒,持续存在而不消退。肌肉症状可和皮损同时出现,亦可早于皮损或晚于皮损出现。四肢近端肌肉常先累及,表现为梳头障碍,下肢蹲下困难,上楼梯困难,按压局部肌肉可有触痛。进一步作检查可发现血沉加快、肌酶升高,24小时尿中肌酸量升高,肌电图示肌性病变。若取肌肉作病理检查可见典型的皮肌炎表现。

部分皮肌炎病人有感染病灶或恶性肿瘤,应及早发并及时处理。适当注意休息和营养,在医生指导下应用类固醇皮质激素。

3.硬皮病

硬皮病分为限局性硬皮病和系统性硬皮病。限局性硬皮病初起为大小不等的淡红色、略带水肿的斑疹,后即硬化呈淡黄色,表面光滑发亮,中央微凹,境界明显,久之,局部萎缩,毛发脱落,病变处出汗减少。皮损形状不一,可呈点状、片状或带状。好发于额部、颊部、胸腹和肢体部。

  系统性硬皮病初起时有肢端发凉、变白、发紫等肢端动脉痉挛现象,皮肤开始时呈实质性水肿,呈苍白色,逐渐变硬呈蜡样,且呈棕色或棕褐色。发硬的皮肤不易折皱或捏起。严重时,皮下组织及肌肉均发生萎缩及硬化,紧贴于骨骼,形成木板样硬片,造成活动受限制。最后,皮肤萎缩变薄,如羊皮纸样,同时并有出汗减少和毛发脱落现象。病人常有吞咽困难、恶心呕吐、腹痛、腹泻和便秘现象,严重时造成心、肾及呼吸系统衰竭而死亡。

硬皮病一般以支持疗法增加营养,应用血管扩张剂,内服VitE,中药以温肾壮阳、活血散结为治疗原则,必要时应用类固醇皮质激素,内服雷公藤。

 
   

 
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